Расскажите поподробнее о данной патологии?

Надо отметить, что данное заболевание является врожденного происхождения у лиц женского пола. Кроме того, заболевание имеет длинное название – синдром Рокитанского-Кюстнера –Майера-Хаузера. Патологическое состояние предусматривает отсутствие в малом тазу верхнего отдела влагалища, а также самой матки. При этом наружные половые органы и яичники развиты как у обычных нормальных здоровых женщин. Что касается половых признаков вторичного плана, то они остаются на нормальном уровне, а также нормальная формула хромосом. Наблюдались такие случаи, когда данное заболевание сочетается с другими врожденными патологиями и пороками. Это касается таких органов, как почки, сердце, кишечник.

Следует сказать, что своевременное половое влечение и потребность в половой жизни у женщин с аплазией влагалища и матки служат травмирующим психику фактором, что приводит к последующему формированию неврозоподобных расстройств: депрессий, тревоги, а также мнительности с симптомами навязчивых состояний, ощущению собственной неполноценности. Пациентки характеризуются задержкой мыслительных операций: задачи на сравнение и классификацию предметов решаются ими в основном на подростковом уровне. Эти данные, по мнению психологов, свидетельствуют о несформированности формально логических связей, которые должны присутствовать уже в пятнадцать лет. Пациентки с МРКХ отличаются низкой самооценкой по шкале женственности; самоидентификацией с лицами младшего возраста, отсутствием различий в описании мужской и женской половой роли и четкого представления о собственной половой идентичности.

К большому сожалению, на сегодняшний день не разгаданы причины развития данного заболевания. Выявляется заболевание далеко не на момент рождения девочки. Диагностируют недуг в период отсутствия месячных, которые уже должны быть, или на момент вступления в половую жизнь. Наблюдались такие случаи, когда поступали по ургентности женщины с разрывом промежности на момент полового акта. И тогда выявляли синдром Рокитанского.

Диагностические мероприятия данного синдрома проводятся очень легко, и без всяких особенностей. Проводится ультразвуковое исследование, осмотр на гинекологическом кресле. Если есть показания, то проводится магнитно-резонансная терапия. Окончательный диагноз синдрома Рокитанского ставится, если:

Полностью отсутствует влагалище, или она сильно укорочена. Также можно выявить различные патологии сопутствующего плана органов репродукции. Чаще наблюдается с атрезией влагалища матка, которая является рудиментарной. Кроме этого неполноценны фаллопиевы трубы, иногда попросту отсутствуют. В редчайших случаях наблюдаются пороки развития костей таза и мочевого пузыря.

Оперативное формирование неовагины у таких пациенток рекомендуется международным сообществом в случае, если женщина выражает желание вести половую жизнь. Хирургическое вмешательство - это резервный метод при неудачной первичной терапии или настойчивом желании пациентки. В настоящее время единый хирургический подход не разработан. В связи с крайне сложной техникой оперативного лечения при данной редкой патологии, необходимостью оснащения операционной высокотехнологическим оборудованием, методики создания неовлагалища оперативным путем различаются как в зависимости от клиники, так и ее расположения. Все хирургические методы имеют успех в лечении от 80 до 90%, но это не превышает показатель успеха нехирургических подходов.

Консервативные и оперативные методики лечения прошли длительный путь развития и становления с возможными модификациями.

Хирургические методики подразделяются на тяговые и трансплантационные. Наиболее часто используемым и признанным во всем мире считают метод Давыдова.

Метод Vecchietty: по этой методике акриловые нити от вагинальной ямки через пузырно-прямокишечное пространство идут в полость таза, и потом на переднюю брюшную стенку к тяговому устройству. Есть метод формирования влагалища из ткани, взятой на бедре или ягодицах. Недостатками являются косметический дефект (шрам), рубцевание, рост волос во влагалище. Интересная модификация метода была предложена коллективом авторов, где в качестве трансплантанта использовали аутологичную вагинальную ткань, культивированную в пробирке. Известно о двадцати пяти пациентах, получивших данное лечение, и через 12 месяцев после операции с помощью опросника отмечена их удовлетворенность качеством сексуальной жизни. В настоящее время проводится исследование на получение аутологичных линий клеток из слизистой оболочки влагалища для аутотрансплантатов. Это многообещающая методика с перспективами в данной области. Для проведения кишечной вагинопластики использовали сигмовидную, подвздошную или тощую кишку. При данной методике нет проблемы укорочения длины влагалища и необходимости длительно использовать расширители, сухости неовагины, иногда чрезмерные выделения с кишечным запахом. Но этот способ лечения требует проведения лапаротомической, в редких случаях лапароскопической операции. Длина влагалища при кишечной вагинопластике наибольшая при низших субъективных оценках сексуальной удовлетворенности, а значит, высок процент осложнений. Выпадение стенок неовлагалища, в том числе во время полового акта, абсцессы и кишечная непроходимость, рубцовое кольцевидное сужение стенок неовагины. Таким образом, нельзя не согласиться с мнением Адамяна, что метод сигмоидального кольпопоэза при аплазии влагалища в настоящее время должен представлять только исторический интерес. Метод Давыдова - это эпителизация влагалища с помощью серозных листков малого таза, так называемый аутопластический.