Что такое синдром МРКХ его причины

Синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера является патологией внутренних половых органов женщины, при которой у нее от рождения отсутствуют или находятся в недоразвитом состоянии влагалище и матка. Это отсутствие матки в и влагалища на языке медицины еще называется аплазией.

Сложное название болезни включает в себя фамилии ученых ее исследовавших. Синдром был открыт в XIX веке немецким патологоанатомом Майером. Им была описана патология у мертворожденных девочек, не имевших влагалища. Рокитанский и Кюстнер впервые исследовали отсутствие у больных женщин влагалища при сохранившихся двух матках, находившихся в зачаточном состоянии. В 1961 г. Хаузером было выявлено сочетание у ряда пациенток аплазии матки и влагалища с отклонениями в развитии других органов.

В классическом состоянии синдром начинает проявлять себя в пубертатный период, то есть когда происходит половое созревание девочки. У нее нормально возникают все вторичные женские половые признаки: развиваются молочные железы, появляется волосяной покров в интимных местах, изменяются пропорции тела и тембр голоса. Причина этому – наличие, в большинстве случаев, нормального кариотипа (46XX) и функционирующих яичников.

В это время девушка начинает чувствовать периодические боли и тяжесть внизу живота, иногда в пояснице. Но менструации у таких больных не наступают. Что обычно становится главной причиной обращения их к гинекологу. Другой причиной является отсутствие возможности вести половую жизнь. В редких случаях причиной является травмирование промежности, прямой кишки, разрыв мочевого пузыря, вследствие неудачных попыток половых сношений.

У женщин, больных синдромом проявляются:

• нарушения сна;
• снижение трудоспособности, физическая утомляемость;
• эмоциональная неустойчивость и депрессия;
• чувство неполноценности.

Виды пороков внутренних половых органов при синдроме Рокитанского-Кюстнера

1. Отсутствие матки и влагалища.
2. Отсутствие влагалища и наличие зачатков матки.
3. Отсутствие влагалища и шеек матки при наличии удвоенной матки.
4. Отсутствие влагалища и наличие удвоенной матки с шейками, при непроходимости цервикальных каналов.
5. Отсутствие влагалища и наличие удвоенной матки с шейками и сохраненной проходимостью цервикальных каналов.
6. Отсутствие влагалища и наличие функционирующей матки при отсутствии шейки.
7. Отсутствие влагалища и наличие функционирующей матки с сохранением шейки при непроходимости цервикального канала.
8. Отсутствие влагалища и наличие функционирующей матки с сохранением шейки и проходимостью цервикального канала.

В целом разновидностями данного синдрома страдает примерно 0,5 % женщин. Многие исследователи фиксируют сочетание у больных признаков синдрома и болезней других органов. В редких случаях яичники смещаются в паховую область.

Причины появления синдрома Рокитанского-Кюстнера

Данное заболевание возникает в эмбриональном периоде. По теории Мюллера, половые органы у женщин формируются с 4-й по 16 неделю развития плода. Воздействие отрицательных факторов на женщину в это время может привести к их различным патологиям. Новейшие исследования в области медицины доказывают, что на возникновение синдрома влияет появление у больных еще во внутриутробном периоде дисплазии соединительной ткани. Дисплазия соединительной ткани (ДСТ) – это неправильное развитие соединительной ткани, ведущее к нарушению ее структуры. Патологические явления в соединительной ткани ведут к появлению болезней различных органов и их аномалиям. В том числе к формированию синдрома Майера.

Основные факторы, влияющие на возникновение синдрома у ребенка во время беременности матери:

• состояние токсикоза;
• наличие опасности прерывания беременности;
• наличие ВИЧ у матери;
• злоупотребление ею алкоголем;
• прием некоторых лекарственных средств (морфина, кортикостероидов)

Обычно синдром Рокитанского-Кюстнера-Майера-Хаузера не является наследственным заболеванием. Но известны случаи, когда он возникал у нескольких представительниц одной семьи.