Что такое синдром Рокитанского, и насколько серьезное данное патологическое состояние?

Данное заболевание имеет полное название синдром Рокитанского – Кюстнера – Майера – Хаузера. Заболевание предусматривает аномальное развитие матки, влагалища, а также труб матки. При этом недуге кариотип 46ХХ. Происходит вследствие аномального формирования Мюллера протока.

Заболевание является исключительно врожденного происхождения. Происходит сбой формирования Мюллеровых протоков на одиннадцатую неделю развития эмбриона. Далее эти протоки постепенно начинают превращаться в половые органы будущего ребенка женского пола. Итак, следует выделить:

• Проток верхнего отдела Мюллера формирует трубы фаллопиевого происхождения.
• Средний отдел постепенно переходит в одно целое тело и образует шейку матки.
• Влагалище формируется из нижнего отдела, особенно его верхние отделы органа.

Нужно отметить, что данное заболевание является очень редким. По некоторым статистическим данным заболевание врожденного генеза встречается реже, чем несколько десятков лет назад.

По определенным наблюдениям о заболевании узнают больные не сразу. Часто такие пациентки выявляют у себя такую патологию, когда наступает подростковый возраст, и они в плановом порядке обращаются к гинекологу. То есть заболевание выявляется как находка. Что касается клинических проявлений, то наблюдается аменорея в данном случае. При этом же, у данной больной женщины абсолютно нормальный кариотип, и наружные органы ничем отличаются от здоровой девушки.

Также следует отметить, что у таких женщин, с данным синдромом хорошо развиты яичники, в связи с этим наблюдаются все половые признаки вторичного плана. Но, к большому сожалению, наблюдается полная аплазия матки. У тех женщины, у которых был выявлен синдром Рокитанского, то все изменения, испытываются пациенткой на период цикла менструаций, они ощущаются. Этим явлениями можно считать болевые процессы в области низа живота, а также незначительное набухание молочных желез.

Что касается наследственного фактора данного заболевания, то нет четкого наблюдения, что женщины болеют в одной семье. Но бывали случаи, когда передавалось по наследству синдром Рокитанского – Кюстнера.

В некоторых источниках синдром Рокитанского называют атрезией влагалища. На самом деле это один и тот же недуг. К большому сожалению еще не до конца изучен данный патологический процесс. Даже не выявлены те изменения в генах, которые присущи при данном синдроме. Хотя уже есть некоторые догадки и гипотезы по поводу некоторых хромосом.

Наблюдались также некоторые случаи спорадического характера. И существуют некоторые факторы по данному поводу:

• Различные патологические явления развития паренхимы мезодермального генеза. То есть нарушается ткань соединительного плана на период зародыша.
• Воздействие факторов эндогенного и экзогенного происхождения тератогенного генеза.
• Недостаточное количество синтеза необходимых веществ биологического плана, чтобы нормально формировались протоки Мюллера.

Также немаловажным фактором является низкий уровень развития, или полнейшее отсутствие рецепторов эстрогенов. Ведь они располагаются именно в мюллеровых протоках.