Что такое синдром Рокитанского Кюстнера ?

Время чтения: мин.

Синдром Рокитанского Кюстнера Майера Хаузера – это очень редко встречающаяся врожденная патология среди девочек. Она проявляет себя отсутствием 2/3 верхних отделов влагалища, а также матки. Яичники и наружные гениталии при данном синдроме имеют нормальное развитие. Вторичные половые признаки также сохраняют свою выраженность, а хромосомные аномалии отсутствуют. Очень часто такая аномалия может сочетаться с врожденными патологическими изменениями в других системах. Может наблюдаться пороки развития сердца, почек, и других органов.

Синдром Рокитанского Кюстнера Майера Хаузера. Диагностика и лечение

Механизм развития синдрома до конца не разгадан. Часто диагностируют данную патологию у девушек, обращающихся к врачу из-за отсутствия месячных. Очень редко, скорее как исключение, женщины с синдромом Рокитанского экстренно обращаются в больницу с разрывом промежности в результате полового акта.

Диагностика синдрома Рокитанского проводится с использованием таких методов, как общий осмотр, гинекологический осмотр, а также проведение процедур УЗИ или МРТ. Синдром Рокитанского Кюстнера подтверждается при наличии следующих патологий: полное отсутствие влагалища или влагалище в форме укороченного мешка, возможная недоразвитость внутренних органов, а именно наличие рудиментной матки с неполноценными фаллопиевыми трубами или их отсутствием. При этом функция яичников не нарушена. Возможны также пороки в мочевой системе и скелетные аномалии.

Лечение синдрома Рокитанского заключается в пластическом формировании неовлагалища. Цель такой пластики – обеспечить женщине, страдающей данной патологией, нормальную половую жизнь. Основу искусственного влагалища составляют ткани кишки. Они не нуждаются в дополнительном увлажнении, что способствует комфортному ощущению женщины в процессе сексуальной жизни. Для формирования влагалища могут также использоваться ткани тазовой брюшины. Проблемой искусственного влагалища со временем может стать склерозирование. Профилактикой этого будет служить регулярная половая жизнь, а также периодическое проведение бужирования.

Синдром Рокитанского – это очень сложный порок, который требует длительного и многоуровневого лечения. Но современная медицина может значительно улучшить качество жизни тех женщин, которые имеют эту редчайшую патологию.